Что приводит к развитию бокового амиотрофического склероза?

6 січня 2016 о 14:38
738

Что приводит к развитию бокового амиотрофического склероза?В ходе нового исследования, проведенного учеными Школы медицины Университета Северной Каролины (University of North Carolina School of Medicine), США, получены обнадеживающие результаты об этиологии бокового амиотрофического склероза (БАС) — нейродегенеративного заболевания, при котором отмечается поражение нервных клеток в головном и спинном мозгу. Исследователи выявили, что развитию патологии предшествует накопление токсичных белков в нервной ткани, они надеются, что данное наблюдение станет основой новых методов лечения заболевания. Результаты работы опубликованы в журнале «Proceedings of the National Academy of Sciences».

В ходе исследования ученые занимались изучением генетической мутации одного белка, известного как супероксиддисмутаза 1. В течение двух лет определяли трассировки повреждений в головном мозгу, вызванных определенной мутацией. Еще с начала 1990-х годов специалистам известно, что именно под влиянием данного протеина происходит атрофия нейронов в мозгу пациента. Однако до настоящего времени был неизвестен внешний вид белка, имелись данные только о том, что при патологическом процессе он отличался наличием мутации. Оказалось, что при БАС супероксиддисмутаза 1 формирует триммеры — комплексы из трех белков, именно они и способны токсически воздействовать на двигательные нейроны, что клинически проявляется прогрессирующим параличом и атрофией мышц. Известно, что комплексы из трех протеинов очень неустойчивы в организме, поэтому появление выявленной в данном случае белковой структуры ученые объяснили мутацией. Патологические белковые комплексы, взаимодействуя с нейронами, повреждают их, а затем разносятся по организму с током крови. Этим объясняется характерный для БАС процесс дегенерации.

Один из авторов исследования доктор Николай Докхолян (Nikolay Dokholyan) отметил, что вопрос лечения пациентов с нейродегенеративными заболеваниями в настоящее время не имеет однозначного ответа. В отличие от многих видов онкологических патологий и других состояний, для лечения при нейродегенеративных заболеваниях специалисты не располагают никакими действующими методами. Он считает, что результаты, полученные в ходе работы, являются большим прорывом, поскольку проливают свет на этиологию БАС и могут быть полезны при разработке новых лекарственных препаратов для его лечения. Более того, они могут помочь и при изучении других нейродегенеративных заболеваний, поскольку все такие патологии имеют много общего. Например, выявленные детали этиологии БАС очень схожи с процессами развития болезни Альцгеймера, а значит, уже сегодня специалисты способны понять больше и о природе других нейродегенеративных заболеваний.

    • Olson S. (2015) What Causes ALS? In Medical ‘Breakthrough,’ Scientists Discover How Protein Mutation Damages Motor Neurons. Medicaldaily. Dec. 28 (http://www.medicaldaily.com/what-causes-als-medical-breakthrough-scientists-discover-how-protein-mutation-damages-367088).
    • Proctor E. A., Fee L., Tao Y. et al. (2015) Nonnative SOD1 trimer is toxic to motor neurons in a model of amyotrophic lateral sclerosis. PNAS. doi: 10.1073.

Юлия Котикович