Украинский Медицинский Журнал
Издательство МОРИОН АПТЕКА online Компендиум Клиническая онкология Работа в медицине и фармации
Украинский Медицинский Журнал
  • Головна
  • Новини
  • Електронна публікація
  • Свіжий номер
  • Архів
  • Автори
  • Фахові заходи
  • Організації
  • Освіта
  • Протоколи та керівництва
  • Інформація про видання
  • Вимоги до авторів
  • Рубрики
    • Академія — дистанційна освіта on-line
    • Актуально
    • Випадок з практики
    • Доказова медицина
    • Історія медицини
    • Клінічні випробування
    • Лікарю-практику
    • Медична етика
    • Медичне право
    • Менеджмент та маркетинг у сфері охорони здоров'я
    • На стику спеціальностей
    • Належна клінічна практика
    • Наукові дискусії
    • Організація охорони здоров'я
    • Оригінальні дослідження
    • Події та коментарі
    • Редакційна інформація
    • Рецензії
    • Стандарти та протоколи
    • Фармакоекономіка
    • Фахові заходи
  • Спеціальності
    • Акушерство та гінекологія
    • Алергологія та пульмонологія
    • Ангіологія
    • Андрология
    • Анестезіологія та інтенсивна терапія
    • Гастроентерологія
    • Генетична та регенеративна медицина
    • Дерматологія та венерологія
    • Ендокринологія
    • Епідеміологія
    • Імунологія
    • Інструментальна діагностика
    • Інфекційні хвороби
    • Кардіологія, ревматологія
    • Кардіохірургія
    • Медицина невідкладних станів
    • Медичне право
    • Мікробіологія
    • Наркологія
    • Невідкладна допомога
    • Неврологія та психіатрія
    • Нейрофізіологія
    • Нейрохірургія
    • Неонатологія
    • Нефрологія та урологія
    • Онкологія, гематологія
    • Організація охорони здоров'я
    • Ортопедія та травматологія
    • Оториноларингологія
    • Офтальмологія
    • Педіатрія
    • Променева діагностика
    • Профілактична медицина
    • Радіаційна медицина, радіологія
    • Реабілітація
    • Реанімація
    • Сімейна медицина
    • Стоматологія
    • Терапія, загальна практика
    • Трансфузіологія
    • Фармакоекономіка
    • Фармакологія
    • Флебология
    • Фтизіатрія
    • Фтізіатрія
    • Функціональна діагностика
    • Хірургія
  • Головна
  • Новини
  • Електронна публікація
  • Свіжий номер
  • Архів
  • Автори
  • Фахові заходи
  • Організації
  • Освіта
  • Протоколи та керівництва
  • Інформація про видання
  • Вимоги до авторів
  • Рубрики
    • Академія — дистанційна освіта on-line
    • Актуально
    • Випадок з практики
    • Доказова медицина
    • Історія медицини
    • Клінічні випробування
    • Лікарю-практику
    • Медична етика
    • Медичне право
    • Менеджмент та маркетинг у сфері охорони здоров'я
    • На стику спеціальностей
    • Належна клінічна практика
    • Наукові дискусії
    • Організація охорони здоров'я
    • Оригінальні дослідження
    • Події та коментарі
    • Редакційна інформація
    • Рецензії
    • Стандарти та протоколи
    • Фармакоекономіка
    • Фахові заходи
  • Спеціальності
    • Акушерство та гінекологія
    • Алергологія та пульмонологія
    • Ангіологія
    • Андрология
    • Анестезіологія та інтенсивна терапія
    • Гастроентерологія
    • Генетична та регенеративна медицина
    • Дерматологія та венерологія
    • Ендокринологія
    • Епідеміологія
    • Імунологія
    • Інструментальна діагностика
    • Інфекційні хвороби
    • Кардіологія, ревматологія
    • Кардіохірургія
    • Медицина невідкладних станів
    • Медичне право
    • Мікробіологія
    • Наркологія
    • Невідкладна допомога
    • Неврологія та психіатрія
    • Нейрофізіологія
    • Нейрохірургія
    • Неонатологія
    • Нефрологія та урологія
    • Онкологія, гематологія
    • Організація охорони здоров'я
    • Ортопедія та травматологія
    • Оториноларингологія
    • Офтальмологія
    • Педіатрія
    • Променева діагностика
    • Профілактична медицина
    • Радіаційна медицина, радіологія
    • Реабілітація
    • Реанімація
    • Сімейна медицина
    • Стоматологія
    • Терапія, загальна практика
    • Трансфузіологія
    • Фармакоекономіка
    • Фармакологія
    • Флебология
    • Фтизіатрія
    • Фтізіатрія
    • Функціональна діагностика
    • Хірургія
  • Рубрики
  • Спеціальності
  • Академія — дистанційна освіта on-line
  • Актуально
  • Випадок з практики
  • Доказова медицина
  • Історія медицини
  • Клінічні випробування
  • Лікарю-практику
  • Медична етика
  • Медичне право
  • Менеджмент та маркетинг у сфері охорони здоров'я
  • На стику спеціальностей
  • Належна клінічна практика
  • Наукові дискусії
  • Організація охорони здоров'я
  • Оригінальні дослідження
  • Події та коментарі
  • Редакційна інформація
  • Рецензії
  • Стандарти та протоколи
  • Фармакоекономіка
  • Фахові заходи
  • Акушерство та гінекологія
  • Алергологія та пульмонологія
  • Ангіологія
  • Андрология
  • Анестезіологія та інтенсивна терапія
  • Гастроентерологія
  • Генетична та регенеративна медицина
  • Дерматологія та венерологія
  • Ендокринологія
  • Епідеміологія
  • Імунологія
  • Інструментальна діагностика
  • Інфекційні хвороби
  • Кардіологія, ревматологія
  • Кардіохірургія
  • Медицина невідкладних станів
  • Медичне право
  • Мікробіологія
  • Наркологія
  • Невідкладна допомога
  • Неврологія та психіатрія
  • Нейрофізіологія
  • Нейрохірургія
  • Неонатологія
  • Нефрологія та урологія
  • Онкологія, гематологія
  • Організація охорони здоров'я
  • Ортопедія та травматологія
  • Оториноларингологія
  • Офтальмологія
  • Педіатрія
  • Променева діагностика
  • Профілактична медицина
  • Радіаційна медицина, радіологія
  • Реабілітація
  • Реанімація
  • Сімейна медицина
  • Стоматологія
  • Терапія, загальна практика
  • Трансфузіологія
  • Фармакоекономіка
  • Фармакологія
  • Флебология
  • Фтизіатрія
  • Фтізіатрія
  • Функціональна діагностика
  • Хірургія
Реклама у номері 6(1) (140) – XI/XII 2020
  • Всі новини
2015-10-09 :
  • Лікарю-практику

Когда в 8 лет выглядишь на 80: описан механизм преждевременного старения у лиц с прогерией

Антонюк А.

  • Редакция «Украинского медицинского журнала»

Резюме. Полученные данные полезны для разработки перспективных методов лечения больных этой категории

Когда в 8 лет выглядишь на 80: описан механизм преждевременного старения у лиц с прогериейПрогерия — заболевание, обусловленное генетическим дефектом и характеризующееся преждевременным старением организма. Лица с прогерией чаще всего не доживают до 20 лет, умирая в возрасте 14–15 лет. Сегодня ученым не известны пути преодоления этого заболевания, которое сопровождается появлением в клетках организма аномального белка прогерина — причины ускоренного старения больного. В своих последних работах специалисты из Венского университета (University of Vienna) и Медицинского университета Вены (Medical University of Vienna), Австрия, продемонстрировали новый механизм, лежащий в основе развития прогерии, таким образом создав фундамент для дальнейшей разработки новейших стратегий лечения при этой патологии.

Уже в возрасте 1–2 лет у таких детей начинают проявляться некоторые признаки заболевания. С возрастом они становятся все более заметны, а в подростковый период у пациентов с прогерией отмечают наличие хрупких костей, тугих суставов и тяжелых заболеваний сердечно-сосудистой системы. Внешний вид таких детей достаточно характерен: большая голова, «птичье» лицо с клювовидным носом, недоразвитая нижняя челюсть, атрофия мышц, гипоплазия половых органов, помутнение хрусталика. Многие из них умирают от инфаркта или инсульта.

В настоящее время не существует лечения, способного предотвратить процессы, связанные с заболеванием. Тем не менее у таких пациентов применяют ингибиторы фарнезилтрансферазы, которые также назначают в онкологической практике. Эти препараты улучшают структуру кости, снижают ригидность сосудов, увеличивают продолжительность жизни в среднем на 1,6 года.

Прогерин — белок, в большом количестве определяемый в клетках пациентов с прогерией. Именно его считают ответственным за характерные фенотипические проявления болезни. Прогерин является мутированной версией белка ламина А, который контролирует стабильность ядра и выполняет целый ряд функций. Несколько лет назад установлено, что у клеток организма больных прогерией значительно снижен уровень белка LAP2α, который взаимодействует с ламином А для регуляции процессов пролиферации — продукции новых клеток. При этом снижение содержания этого белка в норме ассоциировано со старением.

Австрийские ученые совместно с Национальным институтом рака США (US National Cancer Institute) разработали линию клеток с характерными для пациентов с прогерией свойствами с целью изучения молекулярных механизмов, связанных с заболеванием. Если в таких клетках уровень белка LAP2α был достоверно ниже такового в нормальных клетках, то, добившись повышения его в лабораторных условиях, ученым удалось полностью устранить дефекты пролиферации. Тот же эффект специалисты наблюдали и в клетках, взятых у пациентов с прогерией.

Результаты дальнейших исследований удивили ученых: функции белка LAP2α в пораженной клетке значительно отличались от таковых в нормальной клетке. Обычно белок LAP2α связывается с ядерным пулом белка ламина А и снижает пролиферацию клеток, поэтому снижение его уровня в норме способствует гиперпролиферации. При этом в пораженной клетке снижение содержания этого белка сопровождается снижением пролиферации, что приводит к запуску процессов старения. Это обусловлено отсутствием ядерного пула белка ламина А в клетках организма с прогерией, что может означать наличие других путей реализации функции белка LAP2α.

В конечном счете специалисты установили критичность роли экстрацеллюлярного матрикса (субстанции, поддерживающей клетки) в процессах, связанных с влиянием белка LAP2α. Ранее продемонстрировано негативное влияние прогерина на продукцию белков экстрацеллюлярного матрикса, что приводит к нарушению клеточной среды и замедлению пролиферации клеток. После добавления в культуру клеток больных прогерией белка LAP2α ученым удалось добиться возобновления нормальных темпов пролиферации экстрацеллюлярного матрикса и клеток в общем, предотвратив запуск процессов ускоренного старения.

Результаты исследования имеют огромное значение не только для разработки новых стратегий ведения пациентов с прогерией, но и для понимания молекулярных процессов естественного старения как такового.

    • Medical University of Vienna (2015) When 8-year olds look like 80: Researchers describe mechanism behind premature aging disease. ScienceDaily, 7 October (http://www.sciencedaily.com/releases/2015/10/151007033313.htm).
    • Vidak S., Kubben N., Dechat T., Foisner R. (2015) Proliferation of progeria cells is enhanced by lamina-associated polypeptide 2α (LAP2α) through expression of extracellular matrix proteins. Genes Dev., 29(19): 2022–2036.

Анна Антонюк

Коментарі
Без коментарів » Додати свій
Залишити коментар

Якщо ви помітили помилку, виділіть текст з помилкою і натисніть Ctrl + Enter, щоб повідомити про це.
Повний текст статті у форматі pdf
Ключові слова:
белок LAP2α, механизм развития, прогерия, ускоренное старение
Спеціальності:
Педіатрія, Терапія, загальна практика
Перегляди: 877
Украинский медицинский журнал

Видавництво «Моріон»
Редакція і видавництво: 02140, г. Київ, просп. Бажана 10А
Тел : +380 (44) 585-97-10

Спеціалізоване медичне онлайн-видання для лікарів, молодих фармацевтів, студентів медичних і фармацевтичних вишів.
Обмеження відповідальності

Издательство МОРИОНmorion.ua АПТЕКА onlineapteka.ua Компендиум — справочник лекарств №1compendium.com.ua