IV Школа нервово-м’язових захворювань та ураження периферичної нервової системи

За сприяння «ГО Українська асоціація нервово-м’язових захворювань та захворювань периферичної нервової системи» відбулася науково-практична школа з міжнародною участю. Учасників заходу привітав Орест Семеряк, лікар-невролог, керівник Центру нервово-м’язових захворювань «КП Львівська обласна клінічна лікарня», засновник та керівник громадської організації «Українська асоціація нервово-м’язових захворювань та захворювань периферичної нервової системи». Школа проведена за участю провідних спеціалістів у сфері нервово-м’язових захворювань, які поділилися практичним досвідом прийняття оптимального рішення в складних клінічних ситуаціях. Роль запалення в патогенезі нервово-м’язових порушень висвітлив Хью Вілсон (Hugh Wilson)зі Світової асоціації захворювань периферичної нервової системи, Університет Глазго, Велика Британія. Темою вибору діагностично-лікувальної тактики при фокальній формі хронічної запальної нейропатії захід продовжив Едуардо-Нобіль Ораціо (Eduardo-Oracio Nobil), професор неврології, Університет м. Мілан, Італія. Доповідь Нортіни Шахрізайла (Nortni Shachrazaila), співробітника Університету м. Куала-Лумпур, Малайзія, дозволила присутнім отримати сучасні дані щодо діагностики та лікування синдрому Гійома — Баре.

Увагу привернула доповідь Девіда Кронблата (David Kronblatht), професора Медичного коледжу Університету Джона Ґопкінса, США, який розповів про особливості діагностичної тактики у пацієнтів з типовим та атиповим перебігом хронічної запальної нейропатії з демієлінізацією (CIDP). Як зауважив доповідач, у 50% випадків діагноз CIDP не підтверджується. У результаті надмірна діагностика призводить до безпідставного лікування препаратами з серйозними побічними ефектами. Статистичні дані, наведені Д. Кронблатом, свідчать, що В США 40–90% пацієнтів з порушеннями периферичної нервової системи безпідставно отримували імуносупресивне лікування. На думку доповідача, частково незадовільний стан діагностики пов’язаний з ігноруванням діагностичних критеріїв. Крім того, існує проблема низької ефективності лікування внаслідок відсутності стандартизації. Складна диференційна діагностика пов’язана з неспецифічними симптомами, характерними для інших патологічних станів. Зокрема, скарги на м’язову слабкість та порушення чутливості в кінцівках відмічають при діабетасоційованих порушеннях або атипових формах CIDP. Наразі діагностичним стандартом залишаються рекомендації Європейської федерації товариства неврологів та Філадельфійського товариства нейрофізіологів (EFNS/PNS) від 2010 р. Відповідно до вказаних рекомендацій діагностика спрямована на виявлення типових або атипових клінічних симптомів та електрофізіологічних ознак, асоційованих із демієлінізацією. До додаткових критеріїв відносять дослідження спинномозкової рідини, результати нейровізуального дослідження, провідності сенсорного нерва, біопсії нерва та клінічну відповідь на лікування [3]. Враховуючи відсутність золотого стандарту діагностики, діагностична тактика спрямована на уникнення діагностики атипової форми, якщо є така можливість. У суперечливих випадках слід розглянути можливість проведення імунологічного дослідження. Виявлення антитіл проти глікопротеїну мієлінової оболонки вказує на користь IgM-індукованої парапротеїнемічної полінейропатії [4]. Серед клінічних особливостей необхідно звертати увагу на місце виникнення нейромоторної дисфункції. Зокрема, у пацієнтів з мультифокальною CIDP найчастіше відмічають ураження верхніх кінцівок з подальшим залученням до патологічного процесу нижніх кінцівок. Попри рідкісність, нервово-м’язові порушення у пацієнтів з фокальною формою CIDP починаються з плечового, попереково-крижового відділу хребта або з ураження периферичних нервів. Для моторної форми характерно виникнення симетричної слабкості в проксимальних та дистальних відділах кінцівок, але зі збереженням чутливості. Для сенсорної форми характерні скарги пацієнта на атаксичну ходу, тремор, порушення м’язово-сухожилкового відчуття. За умови поперед­нього виключення цукрового діабету та дефіциту вітаміну В₁₂, для підтвердження діагнозу CIDP має значення ретельний збір сімейного анамнезу, результати електроміографії/нейроміографії, дослідження спинномозкової рідини, визначення рівня протеїнемії, антитіл до мієліну, судинного фактора росту VEGF. За необхідності рекомендовані генетичне дослідження, біопсія нервових волокон. Завершальний етап підтвердження діагнозу імунопатології периферичної нервової системи полягає в порівнянні отриманих результатів з вищезазначеними діагностичними критеріями. Зважаючи на прогностичну спрямованість сучасних діагностично-лікувальних підходів, рекомендовано визначати прогноз захворювання за шкалами. Про суперечливість діагнозу CIDP свідчать наявність гострого болю, дисфункція переважно дистальних відділів кінцівок, вегетативна наповненість, наявність субкомпенсованого та декомпенсованого цукрового діабету, неповне дослідження пацієнта (тільки дослідження спинномозкової рідини та результати нейро­міографії). Також приводом для сумнівів має стати численність пацієнтів з діагнозом CIDP в рутинній практиці.

Сучасна лікувальна стратегія CIDP

Лікування CIDP спрямоване на суб’єктивне та об’єктивне покращення самопочуття пацієнта. Першою лінією для лікування CIDP відповідно до узагальнених актуальних рекомендацій залишаються короткочасні курси пульс-терапії шляхом застосування глюкокортикостероїдів. Терапією вибору є метод плазмаферезу. Серед експериментальних методів найбільш ефективним виявилося застосування моноклональних антитіл та імуноглобулінів для підшкірного введення [1,2]. Результатів щодо беззаперечної ефективності інших груп препаратів наразі не отримано. У цілому успішність лікування визначає ранній початок терапії за умови моніторингу клінічної відповіді. Рефрактерність до лікування або часткова клінічна відповідь є приводом для звернення за консультацією до спеціаліста.

Проведення наступної частини Школи планується 5 червня.

Список використаної літератури

• 1. Bright RJ., Wilkinson J., Coventry BJ. (2014) Therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review. BMC Neurol., 14: 26. doi: 10.1186/1471-2377-14-26.
• 2. Cocito D., Merola A., Peci E. et al. (2014) Subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: a short-term nationwide study. J. Neurol., 261(11): 2159–64. doi: 10.1007/s00415-014-7444-2.
• 3. Den Berg PYK., Hadden RDM., Bouche P., et al. (2010) European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society — first revision. Eur. J. Neurol., 17(3):356-63 (http//doi: 10.1111/j.1468-1331.20090).
• 4. Stino A., Naddaf E., Dyck PJ., et al. (2021) Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy-Diagnostic pitfalls and treatment approach. Muscle Nerve, 63(2):157-169 (http//doi: 10.1002/mus.27046).