Простой и доступный метод диагностики врожденных пороков сердца

Гипоплазия дуги аорты — врожденный порок сердца новорожденных — довольно часто сочетается с другими внутри- и внесердечными аномалиями развития. Одним из пунктов, определяющих возможность анатомической коррекции порока, является степень развития левых камер сердца. Бивентрикулярная коррекция порока возможна при условии нормально сформированных анатомических структур левых отделов сердца. Часто при изолированном пороке дуги аорты отмечают недоразвитие левых отделов сердца, что затрудняет анатомическую бивентрикулярную реконструкцию. Определение точных критериев анатомо-физиологических соотношений по данным эхокардиографического обследования и их оценка могут дать истинный ответ успешного прогноза выполнения бивентрикулярной реконструкции. Создание анатомического бивентрикулярного выхода при коррекции гипоплазии дуги аорты имеет первостепенное значение для достижения оптимальных результатов при физиологической коррекции порока.

Работа по изучению анатомо-физиологических особенностей дуги аорты и левого желудочка и оценка полученных данных в определении показаний к физиологической бивентрикулярной коррекции гипоплазии дуги аорты у новорожденных выполнены группой исследователей из Медицинского колледжа Висконсина (Medical College of Wisconsin), Милуоки, США, под руководством Дженифер Плимайл (Jennifer M. Plymale) и опубликованы в 2017 г. в журнале «Pediatric Cardiology». Изучали эхокардиографические показатели, характеризовавшие размеры левого желудочка (независимый предиктор выживания пациентов) до оперативного вмешательства и наличие дополнительных аномалий клапанного аппарата сердца, наличие и объем сброса крови по внутрисердечным шунтам. После реконструкции аортальной дуги и восстановления бивентрикулярного кровотока определяли характеристики гемодинамики и их соответствия физиологическим критериям.

В анализ включены результаты оперативного лечения новорожденных с гипоплазией дуги аорты и/или митрального клапана в возрасте ≤2 мес за период 1999–2010 гг. На основании полученных данных эхокардиографических показателей до оперативного лечения и после его выполнения определяли значимые параметры коррекции. Коррекция считалась положительной в случае успешного создания бивентрикулярного выхода и удовлетворительной функции сердца в течение года после операции, без надобности трансплантации или формирования одножелудочкового сердца. Изучали также частоту дополнительных оперативных и малоинвазивных вмешательств и риск обструкции митрального или аортального клапанов в связи с их неадекватным ростом с возрастом.

Полученные результаты у 50 (79%) пациентов из 73 были расценены как хорошие. Функция бивентрикулярного сердца имела физиологические параметры гемодинамики, повторная операция никому не потребовалась спустя год наблюдения. У 7 пациентов не удалось сформировать бивентрикулярный выход, 4 из них умерли. Общая выживаемость в течение 1 года составила 95%. 15 пациентам после коррекции потребовалась повторная реконструкция, но бивентрикулярный выход при этом был сохранен. При однофакторном анализе наибольшее значение для успешной бивентрикулярной коррекции имели большой поперечный размер аорты (p=0,006) и достаточная величина аортального клапана (p=0,02). Наивысшую ценность имели определение митрально-трикуспидального соотношения ≤0,66 и прогнозируемый диаметр кольца аортального клапана по оценке Z ≤−3 (чувствительность 71%, специфичность 94%). У пациентов с успешно выполненной бивентрикулярной коррекцией прогнозируемый показатель диаметра клапана аорты и митрального клапана составлял ≤−2,5 по Z-оценке без повышения риска повторных интервенций (отношение шансов 3,8; доверительный интервал 1,3–11,4). В последующем наблюдении пациентов, у которых проведена коррекция гипоплазии дуги аорты и с малым левым желудочком, отмечена тенденция к увеличению диаметра митрального и аортального колец по оценке Z (отклонение составило для аортального кольца от −2,34 до 0,04 (p<0,001), а для кольца митрального клапана — от −2,88 до −1,41 (p<0,001)). Хотя относительный стеноз митрального клапана и сужение дуги выявлены у ⅓ пациентов, это не потребовало дополнительного хирургического вмешательства.

В результате проведенной работы сделан вывод о возможности прогнозирования адекватной коррекции гипоплазии дуги аорты и малых размеров левого желудочка по данным эхокардио­графического обследования. Полученные хорошие показатели однолетней выживаемости свидетельствуют о правильном выборе диагностических критериев.

Необходимость дополнительных оперативных вмешательств на госпитальном этапе — обычное явление, как и остаточные сужения реконструированных клапанов и структур.

• Plymale J.M., Frommelt P.C., Nugent M. et al. (2017) The infant with aortic arch hypoplasia and small left heart structures: echocardiographic indices of mitral and aortic hypoplasia predicting successful biventricular repair. Pediatr. Cardiol., Jul. 4 [Epub. ahead of print].

Александр Осадчий