Рідкісні випадки у практиці дитячого інфекціоніста: правець, малярія, орфанні захворювання

21 квітня 2017
1050
Резюме

Наше видання продовжує висвітлювати матеріали Науково-практичної конференції з міжнародною участю «Інфекційні захворювання у дітей. Сучасний погляд на діагностику, лікування та профілактику», яка відбулася 30 березня 2017 р. в Українському домі.

Другу частину конференції відкрила професор Лариса Пипа, завідуюча кафедрою педіатрії факультету післядипломної освіти Вінницького національного медичного університету імені М.І. Пирогова, головний позаштатний дитячий інфекціоніст Хмельницької обласної державної адміністрації, яка представила аудиторії унікальний досвід успішного лікування правця у двох дітей у 2015–2016 рр. Доповідач нагадала слухачам про історію дослідження цієї хвороби, епідеміологічні особливості, патогенез, клінічну картину, сучасні можливості лікування та наголосила, що правець залишається однією з найтяжчих хвороб на планеті — за даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, щорічно у країнах, що розвиваються, виникає понад 1 200 000 випадків правця, летальність при цьому сягає 60–80%. В Україні щорічно продовжують реєструвати летальні випадки захворювання серед дорослого населення, але за період 1993–2006 рр. від правця не померла жодна дитина. В останні роки сформувалася тенденція до підвищення частоти захворюваності на правець серед дітей, що пов’язано зі зниженням охоп­лення вакцинацією: до 2006 р. в Україні було щеплено 95% дітей, а у 2016 р. не вакциновано жодної дитини, загальне охоплення щепленнями становило лише 23% усього дитячого населення, зокрема у Хмельницькій області серед дітей віком до 6 років — 10–25%, серед дітей віком старше 6 років — 60%.

Професор Л. Пипа звернула увагу аудиторії на особливості представленого випадку правця: виникнення хвороби у щепленої дитини (вакцинована від правця за 5 років до захворювання), дуже короткий інкубаційний період (близько однієї доби), пізнє введення протиправцевої сироватки (ППС — на 7-й день після інфікування на тлі розгорнутої клініки хвороби). Доповідач підкреслила, що в нашій країні досі не оновлений протокол лікування цієї патології і поки що діє наказ Міністерства охорони здоров’я (МОЗ) від 05.08.1999 р. № 198 «Про вдосконалення профілактики, діагностики та лікування правця», та поділилася власним досвідом лікування правця у дітей, зробивши наголос на таких моментах:

  • Дуже важливим компонентом терапії є щоденна багаторазова обробка рани, що послужила вхідними воротами інфекції, навіть якщо рана загоїлась.
  • ППС нейтралізує лише циркулюючий токсин, тому її слід вводити якомога раніше внутрішньовенно в дозі 500 МО/кг маси тіла одномоментно (розводять 0,9% NaCl або 5% глюкозою 1:10, суміш підігрівають до температури тіла). Набагато кращим антитоксичним засобом є протиправцевий людський імуноглобулін. Одночасне введення правцевого анатоксину недоцільне, оскільки призводить до зв’язування введених антитіл.
  • Обов’язкове введення антибіотиків — спочатку пеніциліну з амікацином (згідно з наказом МОЗ України № 198), потім — з урахуванням госпітальної флори, в тому числі тих антибіотиків, які діють на синьогнійну паличку.
  • Протисудомні засоби потрібно підбирати залежно від отриманого ефекту: різні комбінації барбітуратів, нейролептиків, наркотичних та ненаркотичних анальгетиків, може знадобитись введення міорелаксантів (нейроплегічна суміш: атракуріум/тракріум + фентаніл) з одночасним проведенням штучної вентиляції легень (ШВЛ).
  • Важливим моментом є проведення трахеостомії при появі перших ознак опістотонусу — це запобігає гострій асфіксії, яка виникає внаслідок фаринго-/ларингоспазму на висоті судом, надає можливість евакуації секрету з дихальних шляхів, підвищує ефективність ШВЛ.
  • Обсяг інфузійної терапії має забезпечувати компенсацію всіх витрат рідини, коригувати електролітний баланс і забезпечувати помірну гемодилюцію — хворим із тяжкою формою правця необхідно вводити 70–75 мл/кг/добу рідини з урахуванням обсягу рідини, яка вводиться через зонд у вигляді харчових сумішей.
  • Великі енергозатрати організму хворих під час судом потребують ефективного відновлення, тому правильно організоване харчування є одним із важливих компонентів лікування: хворий із тяжкою формою правця потребує 30 ккал/кг/добу. При лихоманці калораж потрібно збільшувати на 10% на кожен градус підвищення температури тіла понад 37,5 ˚С. Ентеральне харчування потрібно починати якомога раніше.
  • Своєчасна та ефективна боротьба з ускладненнями (полісерозит, токсична кардіопатія, гастропатія, токсичний гепатит, токсичний нефрит, астенічний синдром, контрактури м’язів ніг, артрит), адекватна церебропротекція.
  • Забезпечення догляду за хворими, боротьба із пролежнями; створення щадного режиму — бажано дотримання тиші, оскільки навіть негучний звук здатний викликати у пацієнта напад судом.
  • Диспансерний нагляд за реконвалесцентами проводять протягом 12 міс.

Завершуючи доповідь, професор Л. Пипа особливо відзначила самовідданість медичних працівників відділення анестезіології та інтенсивної терапії Хмельницької міської дитячої лікарні, які зуміли запобігти не лише летальним результатам захворювання, але і розвитку тяжких ускладнень та досягли практично повного відновлення основних функцій організму пацієнтів. Її подяку колегам присутні в залі медики підтримали бурхливими оплесками.

Проблемні питання діагностики та лікування малярії підняв у своїй доповіді доцент кафедри педіатрії та дитячих інфекційних хвороб Буковинського державного медичного університету Микола Гарас. Він зауважив, що на сьогодні 3,2 млрд населення Землі знаходяться в зоні ризику цієї патології, в Україні за період 2013–2015 рр. зареєстровано 180 випадків малярії у дорослих, з них — 9 летальних. Доповідач представив аудиторії досвід успішного лікування малярії, спричиненої Plazmodium falciparum, у 17-річного іноземця з Нігерії — студента підготовчого факультету Буковинського державного медичного університету. Спікер підкреслив, що встановлення діагнозу малярії та проведення початкового курсу терапії хлорохіном було здійснено ще в Нігерії, але подальше лікування утруднив розвиток тяжкої, резистентної до хлорохіну форми хвороби та відсутність в Україні зареєстрованих препаратів для її лікування.

53787

Темі орфанних захворювань у практиці дитячого інфекціоніста присвятила одну зі своїх доповідей доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб у дітей Національного медичного університету імені О.О. Богомольця (Київ) Людмила Палатна. Вона розповіла, що орфанні захворювання, або хвороби-«сирітки», це близько 8000 рідкісних патологій, що виникають із частотою не більше ніж 1:2000 населення, в багатьох випадках мають тяжкий хронічний прогресуючий перебіг та призводять до скорочення тривалості життя, інвалідизації людини. Доповідач відзначила актуальність проблеми удосконалення діагностики цих захворювань, зумовлену, насамперед, високою смертністю дітей, а також тим, що кожен п’ятий пацієнт з орфанними хворобами страждає від болю, а кожен третій — потребує постійної опіки, оскільки не може вести самостійний спосіб життя. В Україні відповідно до наказу МОЗ України від 27.10.2014 р. № 778 «Про затвердження переліку рідкісних (орфанних) захворювань» до переліку цих хвороб була включена 171 нозологія, в тому числі ендокринні, аутоімунні, онкогематологічні та інші захворювання, близько 80% з них спричинені генетичними факторами (хвороба Гоше, муковісцидоз, фенілкетонурія, мукополісахаридоз, хвороба Фабрі, гомоцистинурія).

Цікаві приклади із власних спостережень Л. Палатна проілюструвала фотографіями, завдяки чому присутні змогли дізнатися про важливі диференційні ознаки та побачити, як виглядають пацієнти з орфанними захворюваннями, перебіг яких відбувався під маскою інфекційної патології, зокрема:

  • муковісцидоз у дитини, госпіталізованої з підозрою на кашлюк;
  • гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз у дитини з попереднім діагнозом «панцитопенія, мікст-вірусна інфекція, Епштейна —Барр вірусна інфекція»;
  • сільвтрачаюча, проста вірильна, гіпертонічна форми адреногенітального синдрому, перебіг яких імітував кишкову інфекцію;
  • гомоцистинурія у дитини з діагнозом при госпіталізації до інфекційної клініки «ГРВІ, гіпертермічний синдром».

Доповідач підкреслила важливість настороженості та підвищення обізнаності дитячих інфекціоністів та педіатрів щодо орфанних захворювань та зазначила, що в разі наявності підозри на цю патологію доцільно звернутися за консультацією до фахівців Центру орфанних захворювань, створеного на базі Національної дитячої спеціалізованої лікарні «ОХМАТДИТ».

У резолюції, прийнятій на завершення Конференції, її учасники, зокрема, вирішили:

  • Ініціювати перед Міністерством освіти і науки України питання про необхідність перегляду навчальних програм вищої освіти за напрямом підготовки «Педіатрія. Дитячі інфекційні хвороби» з метою збільшення кількості годин для висвітлення питань специфічної та неспецифічної профілактики інфекційних хвороб у дітей, їх небезпечних наслідків.
  • Звернутися до МОЗ України з вимогою про необхідність закупівлі сироваток проти ботулізму, дифтерії та правця.
  • Підвищувати знання лікарів первинної ланки надання медичної допомоги дітям з інфекційними захворюваннями (педіатри, сімейні лікарі) шляхом проведення навчальних семінарів та конференцій.

Вікторія Ніколаєнко,
фото Сергія Бека